Condrossarcoma Mixoide Extraesquelético em uma Paciente de 19 Anos: Relato de Caso Destacando Desafios Diagnósticos e Curso Clínico Agressivo
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Resumo
O Condrossarcoma Mixoide Extraesquelético (EMC) é um sarcoma raro de partes moles, tradicionalmente caracterizado por um curso clínico indolente e ocorrência na quinta ou sexta décadas de vida. A apresentação em adolescentes é excepcionalmente rara e frequentemente impõe desafios diagnósticos significativos devido à sua aparência radiológica que mimetiza lesões benignas. Uma paciente de 19 anos apresentou um nódulo subcutâneo indolor na região escapular direita. A ultrassonografia (US) inicial interpretou erroneamente a lesão como um cisto sebáceo devido à natureza hipoecoica da matriz mixoide, resultando em um atraso diagnóstico de um ano. Após crescimento rápido e biópsia subsequente, a paciente foi submetida a ressecção cirúrgica ampla com margens livres (R0). A análise histopatológica revelou características de alto grau, incluindo índice mitótico >20/10 HPF e 20% de necrose, em uma peça cirúrgica de 20,0 cm. Apesar da ressecção completa, a paciente desenvolveu metástases pulmonares e linfonodais disseminadas em poucos meses. Devido à quimiorresistência característica do EMC, foram instituídos cuidados paliativos, e a paciente evoluiu para óbito cinco meses após o diagnóstico definitivo. Este caso desafia a classificação tradicional “indolente” do EMC. A alta atividade mitótica e a extensa necrose nesta paciente jovem representam um perfil de alto grau atípico em comparação às coortes clássicas. O atraso diagnóstico ressalta a necessidade de incluir sarcomas raros no diagnóstico diferencial de nódulos subcutâneos, independentemente da idade ou de achados iniciais benignos na imagem. O EMC em pacientes jovens pode apresentar um fenótipo altamente agressivo, com rápida progressão sistêmica. A suspeição diagnóstica precoce e uma abordagem multidisciplinar são essenciais para o manejo dessa neoplasia imprevisível e potencialmente fatal.
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