Manejo Anestésico de um Paciente com Síndrome ARC - Artrogripose, Disfunção Renal e Colestase: Um Relato de Caso
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Resumo
A Síndrome ARC, caracterizada por artrogripose, disfunção renal e colestase, é uma doença genética rara que frequentemente resulta em mortalidade precoce devido a complicações, como sangramentos. Este relato descreve o manejo anestésico de um paciente masculino de 14 anos com Síndrome ARC tipo 1, submetido a gastrostomia e hernioplastia incisional devido à desnutrição grave. Durante a cirurgia, o paciente apresentou sangramento oral leve, mas relevante, e, após receber desmopressina, transfusão de plaquetas e ácido tranexâmico, foi possível realizar a extubação de forma segura. Este caso ressalta a importância de uma avaliação pré-anestésica detalhada e de estratégias de manejo personalizadas para enfrentar os desafios únicos apresentados pela Síndrome ARC, particularmente no que diz respeito à coagulopatia e ao manejo das vias aéreas. Embora a literatura existente sobre abordagens anestésicas para pacientes com Síndrome ARC seja limitada, estratégias como o uso de desmopressina e ácido tranexâmico podem oferecer benefícios no manejo de tendências hemorrágicas, justificando investigações adicionais sobre sua eficácia nesse contexto.
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