Case Report
1 Hamad General Hospital Trauma and Emergency Center, Doha, Ad Dawhah, Qatar.
Citation: Morgom M, Alhaj MM, Awadelseed SM, Alasfari MT. A Case of Quadruple Trouble: SLE's Multi- System Onslaught. Brazilian Journal of Case Reports. 2025 Jan-Dec;05(1): bjcr33.
https://doi.org/10.52600/2763- 583X.bjcr.2025.5.1.bjcr33
Received: 30 August 2024
Accepted: 23 October 2024
Published: 7 November 2024
Copyright: This work is licensed un- der a Creative Commons Attribution
4.0 International License (CC BY 4.0).
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune disease characterized by the production of autoantibodies that target multiple organs and tissues. This aberrant immune response leads to inflammation and tissue damage throughout the body. While the clinical spectrum of SLE is wide [1]. The initial presentation often involves nonspecific symptoms, making early diagnosis challenging. This case report presents a 27-year-old female patient with no past medical history, presented with atypical initial manifestations of SLE, including pleural effusion, cardiac tamponade, that complicated with acute kid- ney injury (AKI), and a fixed inferior vena cava (IVC) thrombosis. These unusual presen- tations and complications highlight the complex and unpredictable nature of SLE and em- phasize the critical need for a comprehensive diagnostic approach.
A 27-year-old Sudanese female unemployed, nonsmoker, presented to the emer- gency department with a five-day history of progressively worsening shortness of breath, and nonspecific chest pain radiating to shoulders not responding to over-the-counter medication such as paracetamol. Regarding cardiopulmonary symptoms, there is no cough, no orthopnea or paroxysmal nocturnal dyspnea and there is no lower limb edema. She denied fever, chills, sick contacts, or other symptoms. No past medical history or sur- gical history, apart from muscle cramps developed one year ago, which were related to exercise. She sought rheumatologic evaluation and did an autoimmune panel which was negative at that time. Family history was unremarkable.
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On examination at the Emergency department, the patient was awake, alert, and ori- ented. Her vital signs showed tachycardia (HR:149 beats per min), and tachypnea (RR:30 cycle/ min). Blood pressure was (BP) 143/99mmHg, oral temp was 37.4 °C, and oxygen saturation was 97 on a 5-liter non-rebreather mask (Table 1). Chest examination revealed decreased air entry bilaterally at the bases and midzones, normal percussion tone, and basal crackles on auscultation. The remainder of the physical examination was unremark- able. Bedside ultrasound showed pericardial effusion.
At the first ED visit | Rapid deterioration before MICU ad- mission | Vital signs at time of discharge | |
Oral Temperature | 37.4 °C | 36,7 °C | 37°C |
Respiratory rate | 30 cycle/min | 47 cycle/min | 15 cycle /min |
Oxygen saturation | 97 on non-rebreather mask | 100 on high flow nasal cannula | 975 on room air |
Heart rate | 149 beats /min | 85 beats /min | 70 beat /min |
blood pressure | 143/99mmHg | 131/49 mmHg | 120/69 mmHg |
The patient was admitted to the ICU for monitoring and blood pressure control. Lab tests, including CBC, TFT, and ECG, were done. A radiological workup includes a chest radiograph, abdominal ultrasound, echocardiography, CT pulmonary angiogram (CTPA), and CT aortogram. Routine investigations showed anemia with an HB level of 7 g/dl and an elevated creatinine level of 181 umol/l, besides CRP of 103.3 mg/l and a high troponin level of 30 ng/l. The chest x-ray showed a significant pleural effusion, primarily on the left side, obliterating the left costophrenic angle (Figure 1). Echocardiography showed bilateral pleural effusion mainly on the left side (Figure 2). CTPA showed no ev- idence of pulmonary embolism, and CT aortogram was unremarkable.
Based on clinical manifestations, lab analysis, and radiological findings, a primary diagnosis of pericarditis due to a systemic disease such as tuberculosis or autoimmune disease was suspected. The patient started on antibiotics (ceftriaxone and azithromycin) and DVT prophylaxis (enoxaparin). Tuberculosis and autoimmune workups were or- dered as suggested after rheumatology and nephrology consultations. At the end of the second day, the patient started to decline. Her SOB and chest pain increased rapidly; echo- cardiography showed rapidly expanding pericardial effusion with fibrin shred. The pa- tient underwent a pleural tab and started on a steroid (prednisolone 40 mg) to guard against cardiac tamponade.
On the third day of admission, echocardiography was repeated. A fixed, non-mobile thrombus measuring 3cm by 0.9cm within the IVC was identified, and renal function de- teriorated. The team weighed the risks of bleeding complications associated with antico- agulation against the potential for further thromboembolic events, ultimately, the patient commenced on heparin infusion, amlodipine 5 mg, and fractionated plasma. Serological workup showed positive ANA 1:1280, anti-dsDNA 299, RNP 240, anti-Smith 56, positive Coombs test, low C3 (Table 2). Diagnosis with SLE with seronegative antiphospholipid syndrome was made. The patients started to improve, and renal function started to get back to normal. She was transferred to the medical ward and started on rituximab 500mg, and hydroxychloroquine 200 mg, as well as continuing the same dose of steroids and starting warfarin 5 mg.
Group | Detail | Value w/ unit | Flags | Normal range |
General hematology | Hb | 7 g/dl | low | 11,3 - 17 |
Blood chemistry | Creatinine | 181 u mol/l | high | 62 - 106 |
Blood chemistry | Troponin-T HS | 30 ng/l | high | 3 - 15 |
General hematology | CRP | 103.3 mg/l | high | 0.0 - 5 |
Immunology | C3 | 0.53 gm/l | low | 0.90 – 1.80 |
Serology | ANA | 1:1280 titer | positive | 1:40 – 1:640 |
Serology | Anti-dsDNA | 299 IU/mL | positive | 0 – 25 |
Serology | Anti-RNP | 240 U/mL | positive | Less than 20 |
Serology | Anti-Smith | 56 U/mL | Positive | 0 -7 U/mL |
Serology | Coombs test | Positive |
Following a comprehensive rheumatologic workup, the patient was discharged after two weeks with instructions to follow up at a rheumatology clinic. At discharge, rituxi- mab-mab therapy was continued, and prednisolone was gradually tapered. Follow-up and laboratory tests were scheduled one month later. Unfortunately, the patient lost fol- low-up and went back to her home country.
Systemic Lupus Erythematosus (SLE) presents a diagnostic challenge due to its clin- ical heterogeneity. Unlike diseases with characteristic presentations, SLE manifests with a diverse array of symptoms, often involving multiple organ systems. Patients frequently exhibit constitutional symptoms, musculoskeletal pain, and systemic involvement, with variations in symptom severity and combinations across different age groups. This broad spectrum of clinical manifestations documented in literature underscores the diagnostic dilemma [1]. While classification criteria such as the 2019 EULAR/ACR, 2012 SLICC, and 1997 ACR have been invaluable in standardizing the diagnostic process, their application often requires careful interpretation in conjunction with clinical judgment.
In contrast to diseases with well-defined diagnostic pathways, SLE necessitates a comprehensive evaluation, including a meticulous medical history, physical examination, and laboratory tests, to establish a definitive diagnosis. Compared to other autoimmune diseases with more specific diagnostic markers, SLE's diagnostic journey is often challeng- ing. The overlapping symptoms with other connective tissue diseases can further compli- cate the diagnostic process. The nature of SLE is further exemplified by its rare and atyp- ical presentations, which can involve any organ system. These unusual manifestations of- ten confound diagnosis, as they mimic other diseases or present as isolated, seemingly unrelated symptoms. For instance, described a patient with SLE and antiphospholipid syndrome who developed isolated sterile tricuspid valve vegetations [6], while reporting a case of enteritis as the sole initial presentation in an adolescent girl [7].
Even within the realm of rare conditions, SLE can be an unexpected culprit, as evi- denced by its association with acquired von Wille brand disease [8]. Moreover, the spec- trum of SLE complications is vast, and sometimes, the complications themselves can serve as the initial presenting symptoms in previously undiagnosed patients. Serositis, for ex- ample, can be an early manifestation, as illustrated by a case of preeclampsia that ulti- mately unmasked lupus nephritis [5]. However, the rapid progression of SLE, emphasizes the critical importance of early recognition, as seen in a patient with late-onset SLE who developed effusive constrictive pericarditis, culminating in cardiac arrest within days of diagnosis [3]. This underscores the challenges in establishing a timely diagnosis, particu- larly when confronted with atypical presentations [4].
Unlike more predictable disease courses, SLE often defies conventional diagnostic pathways. In contrast to diseases with well-defined symptom clusters and specific bi- omarkers, SLE requires a high index of suspicion and a comprehensive diagnostic workup. While certain autoimmune diseases may have established diagnostic algorithms, SLE necessitates a more flexible and adaptable approach. The variable clinical course and the potential for rapid deterioration further distinguish SLE from other autoimmune con- ditions, demanding prompt intervention and close monitoring. In contrast to other cases, this previously healthy female presented with progressive shortness of breath and non-
specific chest pain, and she experienced rapid deterioration within the first hours of ad- mission. This raised concerns about significant underlying pathologies, such as pulmo- nary embolism, which was ruled out by a CT aortogram.
The significant increase in pericardial effusion with fibrin strand formation, noted by transthoracic echo, prompted the team to start steroids to guard against cardiac tam- ponade. Escalation of challenges in this critical situation arose when the cardiologist iden- tified a fixed, non-mobile thrombus within the IVC establishing the diagnosis of SLE with seronegative antiphospholipid syndrome. A decisive decision had to be made, weighing the benefits of starting anticoagulation to prevent thrombus progression against the risk of potential bleeding.
The choice to start anticoagulation in this quiet was basic, adjusting the dangers of thrombotic occasions against the potential for complications. The nearness of a settled thrombus inside the IVC showed a tall hazard of complications, such as pneumonic em- bolism or profound vein thrombosis. The main factors considered in the decision-making process for this patient began with assessing the severity of thrombosis. The measure and location of the thrombus can impact the likelihood of complications and the urgency of anticoagulation therapy. Another important factor is the patient's risk profile, which in- cludes their general health status, age, comorbidities, and medication use, all of which can affect the risk-benefit analysis. Additionally, the patient's previous response to anticoag- ulation plays a role. If the patient has a history of bleeding or thrombotic events while on anticoagulation, this experience can inform the decision-making process.
There are notable benefits of anticoagulation, including the prevention of thrombosis. Anticoagulants can reduce the risk of recurrent thrombosis, preventing complications such as pulmonary embolism or deep vein thrombosis. Another benefit is improved out- comes early anticoagulation can improve long-term results in patients with systemic lu- pus erythematosus (SLE) and antiphospholipid syndrome [9]. However, there are also risks associated with anticoagulation. These include an increased risk of bleeding, espe- cially in patients with underlying conditions or those taking other medications that affect clotting. Additionally, hemorrhagic stroke is a risk, particularly for patients with uncon- trolled hypertension or other risk factors.
Ultimately, the patient was anticoagulated. Fortunately, she improved with treat- ment. Following discharge after two weeks of comprehensive rheumatologic workup and stabilization, the patient was scheduled for a one-month follow-up to monitor her condi- tion, conduct lab tests, and adjust her management plan accordingly, unfortunately, she lost follow-up. This case report contributes to the developing body of writing on the com- plex interaction between Systemic Lupus Erythematosus (SLE) and antiphospholipid dis- order, especially in the setting of thrombotic occasions. Whereas various case reports and observational thoughts have been distributed, there is still a need for more large-scale randomized controlled trials to build up authoritative rules for the administration of these patients.
SLE is a chronic autoimmune disease characterized by its diverse clinical manifesta- tions. The management of SLE requires a comprehensive approach that addresses both the underlying disease and its associated symptoms. One of the primary goals of SLE treatment is to control disease activity and prevent organ damage. Corticosteroids are of- ten used to suppress the immune system and reduce inflammation.
In addition to corticosteroids, immunosuppressants such as hydroxychloroquine, az- athioprine, and cyclophosphamide are used to control disease activity and induce re-mis- sion. These medications can help to prevent organ damage and improve long-term out- comes. For patients with antiphospholipid syndrome, anticoagulants are essential to pre- vent thrombotic events, such as blood clots. Studies have demonstrated the effectiveness of anticoagulation therapy in reducing the risk of recurrent thrombosis in patients with SLE and antiphospholipid syndrome [9]. Beyond medical interventions, supportive care plays a crucial role in managing SLE. Addressing symptoms such as fatigue, joint pain, and skin rashes can significantly improve the quality of life for patients.
The prognosis of SLE varies widely depending on factors such as disease severity, organ involvement, and response to treatment. While some patients may experience mild symptoms and a favorable prognosis, others may develop severe complications that can significantly impact their quality of life. Early diagnosis and effective treatment are crucial for improving outcomes in SLE patients [4]. This case report underscores the challenges associated with diagnosing and managing SLE and antiphospholipid syndrome (APS), particularly in acute settings with non-specific symptoms. The patient's rapid deteriora- tion and the need for urgent intervention highlight the importance of a thorough diagnos- tic approach, timely intervention, and interdisciplinary collaboration.
The successful management of this patient required a multidisciplinary team, includ- ing rheumatologists, cardiologists, and other specialists. The use of corticosteroids and anticoagulation was essential in controlling disease activity and preventing complica- tions. Moreover, this case emphasizes the importance of individualized long-term plans and follow-up care for patients with SLE and APS. Regular monitoring of disease activity, laboratory tests, and adjustments to the treatment plan can help improve outcomes and reduce the risk of complications.
In conclusion, this case report highlights the complexities of managing SLE and APS, emphasizing the need for a comprehensive approach that includes timely diagnosis, ef- fective treatment, and ongoing monitoring. By addressing these factors, healthcare pro- viders can improve outcomes for patients with these complex autoimmune diseases.
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Relato de Caso
1 Hamad General Hospital Trauma and Emergency Center, Doha, Ad Dawhah, Qatar.
* Correspondência: marwamorgommemo@gmail.com.
Citação: Morgom M, Alhaj MM, Awadelseed SM, Alasfari MT. Um Caso de Problema Quádruplo: O Ata- que Mul-ti-Sistêmico do LES. Brazil- ian Journal of Case Reports. 2025 Jan- Dec;05(1):bjcr33.
https://doi.org/10.52600/2763- 583X.bjcr.2025.5.1.bjcr33
Recebido: 30 Agosto 2024
Aceito: 23 Outubro 2024
Publicado: 7 Novembro 2024
Copyright: This work is licensed un- der a Creative Commons Attribution
4.0 International License (CC BY 4.0).
Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica caracterizada pela produção de autoanticorpos que atacam múltiplos órgãos e tecidos. Essa resposta imunológica anômala leva à inflamação e ao dano tecidual em várias partes do corpo. Embora o espectro clínico do LES seja amplo [1], a apresentação inicial frequentemente envolve sintomas inespecíficos, tornando o diagnóstico precoce um desafio. Este relato de caso apresenta uma paciente de 27 anos, sem histórico médico prévio, que se apresentou com manifestações iniciais atípicas de LES, incluindo derrame pleural, tamponamento cardíaco, complicados por lesão renal aguda (LRA) e uma trombose fixa na veia cava in- ferior (VCI). Essas apresentações e complicações incomuns destacam a natureza complexa e imprevisível do LES e enfatizam a necessidade crítica de uma abordagem diagnóstica abrangente.
Uma mulher sudanesa de 27 anos, desempregada, não fumante, apresentou-se ao departamento de emergência com histórico de cinco dias de falta de ar progressiva e dor torácica inespecífica irradiando para os ombros, sem resposta a medicamentos de venda livre, como paracetamol. Em relação aos sintomas cardiopulmonares, não havia tosse, or- topneia ou dispneia paroxística noturna e não havia edema nos membros inferiores. Ela negou febre, calafrios, contato com pessoas doentes ou outros sintomas. Sem histórico médico ou cirúrgico prévio, exceto por câimbras musculares desenvolvidas há um ano,
Brazilian Journal of Case Reports 2025, 5, 1, bjcr33 www.bjcasereports.com.br
que estavam relacionadas a exercícios. Ela buscou avaliação reumatológica e realizou um painel autoimune, que foi negativo na época. O histórico familiar era irrelevante.
No exame realizado no departamento de emergência, a paciente estava acordada, alerta e orientada. Seus sinais vitais mostraram taquicardia (FC: 149 batimentos por mi- nuto) e taquipneia (FR: 30 ciclos/min). A pressão arterial (PA) era de 143/99 mmHg, a temperatura oral era de 37,4 °C e a saturação de oxigênio era de 97% em máscara de não reinalação com 5 litros (Tabela 1). O exame torácico revelou entrada de ar diminuída bila- teralmente nas bases e nas zonas médias, tom de percussão normal e estertores basais na ausculta. O restante do exame físico foi irrelevante. A ultrassonografia à beira do leito mostrou derrame pericárdico.
Na Primeira Visita ao DE | Deterioração Rápida Antes da Admis- são na UTIM | Sinais Vitais no Momento da Alta | |
Temperatura Oral | 37,4 °C | 36,7 °C | 37°C |
Frequência Respiratória | 30 ciclos/min | 47 ciclos/min | 15 ciclos/min |
Saturação de Oxigênio | 97% em máscara de não rei- nalação | 100% em cânula nasal de alto fluxo | 97% em ar ambiente |
Frequência Cardíaca | 149 batimentos/min | 85 batimentos/min | 70 batimentos/min |
Pressão Arterial | 143/99 mmHg | 131/49 mmHg | 120/69 mmHg |
A paciente foi admitida na UTI para monitoramento e controle da pressão arterial. Foram realizados exames laboratoriais, incluindo hemograma completo (CBC), testes de função tireoidiana (TFT) e ECG. A avaliação radiológica incluiu radiografia de tórax, ul- trassonografia abdominal, ecocardiografia, angiotomografia pulmonar (CTPA) e aorto- grafia por tomografia computadorizada (CT aortograma). As investigações de rotina mos- traram anemia com nível de hemoglobina de 7 g/dl e creatinina elevada de 181 µmol/l, além de PCR de 103,3 mg/l e troponina alta de 30 ng/l. A radiografia de tórax mostrou um derrame pleural significativo, principalmente do lado esquerdo, obliterando o ângulo cos- tofrênico esquerdo (Figura 1). A ecocardiografia revelou derrame pleural bilateral, predo- minando no lado esquerdo (Figura 2). A CTPA não mostrou evidências de embolia pul- monar, e o CT aortograma foi sem alterações.
Com base nas manifestações clínicas, análises laboratoriais e achados radiológicos, suspeitou-se de um diagnóstico primário de pericardite devido a uma doença sistêmica, como tuberculose ou doença autoimune. A paciente foi iniciada em antibióticos (ceftria- xona e azitromicina) e profilaxia para TVP (enoxaparina). Foram solicitadas investigações para tuberculose e doenças autoimunes, conforme indicado após consultas com reumato- logia e nefrologia. Ao final do segundo dia, a condição da paciente começou a piorar. Sua falta de ar e dor no peito aumentaram rapidamente; a ecocardiografia mostrou derrame pericárdico em rápida expansão com fibrina. A paciente foi submetida a uma punção pleural e iniciou tratamento com corticosteroide (prednisolona 40 mg) para prevenir tam- ponamento cardíaco.
No terceiro dia de internação, a ecocardiografia foi repetida. Foi identificado um trombo fixo e não móvel medindo 3 cm por 0,9 cm dentro da VCI, e a função renal deteri- orou. A equipe avaliou os riscos de complicações hemorrágicas associadas à anticoagula- ção em comparação com o risco de eventos tromboembólicos adicionais e, por fim, a pa- ciente iniciou infusão de heparina, amlodipina 5 mg e plasma fracionado. O painel soro- lógico mostrou ANA positivo 1:1280, anti-dsDNA 299, RNP 240, anti-Smith 56, teste de Coombs positivo e C3 baixo (Tabela 2). O diagnóstico de LES com síndrome
antifosfolípide seronegativa foi confirmado. A paciente começou a melhorar, e a função renal voltou ao normal. Ela foi transferida para a enfermaria e iniciou tratamento com rituximabe 500 mg e hidroxicloroquina 200 mg, mantendo a mesma dose de corticoste- roide e iniciando varfarina 5 mg.
Grupo | Detalhe | Valor c/ Unidade | Bandeiras | Faixa Normal |
Hematologia Geral | Hb | 7 g/dl | Baixo | 11,3 - 17 |
Química Sanguínea | Creatinina | 181 µmol/l | Alto | 62 - 106 |
Química Sanguínea | Troponina-T HS | 30 ng/l | Alto | 3 - 15 |
Hematologia Geral | PCR | 103,3 mg/l | Alto | 0,0 - 5 |
Imunologia | C3 | 0,53 g/l | Baixo | 0,90 - 1,80 |
Sorologia | ANA | Título 1:1280 | Positivo | 1:40 - 1:640 |
Sorologia | Anti-dsDNA | 299 UI/mL | Positivo | 0 - 25 |
Sorologia | Anti-RNP | 240 U/mL | Positivo | Menor que 20 |
Sorologia | Anti-Smith | 56 U/mL | Positivo | 0 - 7 U/mL |
Sorologia | Teste de Coombs | - | Positivo | - |
Após uma avaliação reumatológica abrangente, a paciente recebeu alta após duas semanas com orientações para acompanhamento em uma clínica de reumatologia. Na alta, a terapia com rituximabe foi mantida e a prednisolona foi gradualmente reduzida. Exames de acompanhamento e laboratoriais foram programados para um mês depois. Infelizmente, a paciente perdeu o acompanhamento e retornou ao seu país de origem.
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) apresenta um desafio diagnóstico devido à sua heterogeneidade clínica. Ao contrário de doenças com apresentações características, o LES se manifesta com uma variedade de sintomas, muitas vezes envolvendo múltiplos siste- mas orgânicos. Os pacientes frequentemente apresentam sintomas constitucionais, dor musculoesquelética e envolvimento sistêmico, com variações na gravidade e combinações dos sintomas em diferentes faixas etárias. Este amplo espectro de manifestações clínicas documentado na literatura destaca o dilema diagnóstico [1]. Embora critérios de classifi- cação como os da EULAR/ACR de 2019, SLICC de 2012 e ACR de 1997 sejam inestimáveis na padronização do processo diagnóstico, sua aplicação exige frequentemente interpreta- ção cuidadosa em conjunto com o julgamento clínico.
Em contraste com doenças com vias diagnósticas bem definidas, o LES exige uma avaliação abrangente, incluindo histórico médico minucioso, exame físico e testes labora- toriais, para estabelecer um diagnóstico definitivo. Comparado a outras doenças autoi- munes com marcadores diagnósticos mais específicos, a jornada diagnóstica do LES é fre- quentemente desafiadora. Os sintomas sobrepostos com outras doenças do tecido conjun- tivo podem complicar ainda mais o processo diagnóstico. A natureza do LES é exemplifi- cada por suas apresentações raras e atípicas, que podem envolver qualquer sistema orgâ- nico. Essas manifestações incomuns frequentemente confundem o diagnóstico, pois imi- tam outras doenças ou se apresentam como sintomas isolados e aparentemente não rela- cionados. Por exemplo, um estudo descreveu um paciente com LES e síndrome antifosfo- lípide que desenvolveu vegetações estéreis isoladas na válvula tricúspide [6], enquanto outro relatou um caso de enterite como a única apresentação inicial em uma adolescente [7].
Mesmo entre condições raras, o LES pode ser um culpado inesperado, como eviden- ciado pela sua associação com a doença de von Willebrand adquirida [8]. Além disso, o espectro de complicações do LES é vasto, e, às vezes, as próprias complicações podem servir como sintomas iniciais em pacientes previamente não diagnosticados. A serosite, por exemplo, pode ser uma manifestação precoce, como ilustrado em um caso de pré- eclâmpsia que acabou revelando nefrite lúpica [5]. No entanto, a rápida progressão do
LES enfatiza a importância crítica do reconhecimento precoce, como visto em uma paci- ente com LES de início tardio que desenvolveu pericardite constritiva efusiva, culmi- nando em parada cardíaca dias após o diagnóstico [3]. Isso ressalta os desafios em estabe- lecer um diagnóstico oportuno, especialmente quando confrontado com apresentações atípicas [4].
Ao contrário de cursos de doenças mais previsíveis, o LES muitas vezes desafia as vias diagnósticas convencionais. Em contraste com doenças com clusters de sintomas bem definidos e biomarcadores específicos, o LES requer um alto índice de suspeita e uma avaliação diagnóstica abrangente. Embora certas doenças autoimunes tenham algoritmos diagnósticos estabelecidos, o LES necessita de uma abordagem mais flexível e adaptável. O curso clínico variável e o potencial para deterioração rápida distinguem ainda mais o LES de outras condições autoimunes, exigindo intervenção rápida e monitoramento rigo- roso. Diferente de outros casos, esta paciente previamente saudável apresentou falta de ar progressiva e dor torácica inespecífica, e experimentou deterioração rápida nas primeiras horas de internação. Isso levantou preocupações sobre patologias subjacentes significati- vas, como embolia pulmonar, que foi descartada por meio de um aortograma por TC.
O aumento significativo do derrame pericárdico com formação de fibrina, observado pela ecocardiografia transtorácica, levou a equipe a iniciar corticosteroides para prevenir tamponamento cardíaco. O agravamento dos desafios nesta situação crítica ocorreu quando o cardiologista identificou um trombo fixo e não móvel na VCI, estabelecendo o diagnóstico de LES com síndrome antifosfolípide seronegativa. Uma decisão decisiva teve que ser tomada, pesando os benefícios de iniciar anticoagulação para prevenir a progres- são do trombo contra o risco de possíveis sangramentos.
A escolha de iniciar a anticoagulação foi fundamental, ajustando os riscos de eventos trombóticos ao potencial para complicações. A presença de um trombo fixo dentro da VCI indicava um alto risco de complicações, como embolia pulmonar ou trombose venosa pro- funda. Os principais fatores considerados no processo de decisão para esta paciente co- meçaram com a avaliação da gravidade da trombose. O tamanho e a localização do trombo podem impactar a probabilidade de complicações e a urgência da terapia antico- agulante. Outro fator importante é o perfil de risco da paciente, que inclui seu estado geral de saúde, idade, comorbidades e uso de medicações, todos os quais podem afetar a análise risco-benefício. Além disso, a resposta anterior da paciente à anticoagulação desempenha um papel. Se a paciente tiver histórico de sangramentos ou eventos trombóticos enquanto em anticoagulação, essa experiência pode informar o processo de decisão.
Há benefícios notáveis da anticoagulação, incluindo a prevenção de trombose. Os anticoagulantes podem reduzir o risco de trombose recorrente, prevenindo complicações como embolia pulmonar ou trombose venosa profunda. Outro benefício é a melhora nos resultados a longo prazo; a anticoagulação precoce pode melhorar os resultados a longo prazo em pacientes com LES e síndrome antifosfolípide [9]. No entanto, também existem riscos associados à anticoagulação. Estes incluem um aumento no risco de sangramento, especialmente em pacientes com condições subjacentes ou que estão tomando outros me- dicamentos que afetam a coagulação. Além disso, o risco de acidente vascular cerebral hemorrágico é maior, particularmente para pacientes com hipertensão não controlada ou outros fatores de risco.
Por fim, a paciente foi anticoagulada. Felizmente, ela melhorou com o tratamento. Após duas semanas de avaliação reumatológica abrangente e estabilização, a paciente re- cebeu alta com um acompanhamento agendado para um mês para monitorar sua condi- ção, realizar exames laboratoriais e ajustar seu plano de manejo conforme necessário; in- felizmente, ela perdeu o acompanhamento. Este relato de caso contribui para o desenvol- vimento de uma literatura sobre a interação complexa entre o Lúpus Eritematoso Sistê- mico (LES) e a síndrome antifosfolípide, especialmente no contexto de eventos trombóti- cos. Embora vários relatos de casos e observações tenham sido publicados, ainda há
necessidade de mais ensaios clínicos randomizados de grande escala para estabelecer di- retrizes definitivas para o manejo desses pacientes.
O LES é uma doença autoimune crônica caracterizada por suas manifestações clínicas diversas. O manejo do LES requer uma abordagem abrangente que trate tanto a doença subjacente quanto seus sintomas associados. Um dos principais objetivos do tratamento do LES é controlar a atividade da doença e prevenir danos aos órgãos. Os corticosteroides são frequentemente usados para suprimir o sistema imunológico e reduzir a inflamação.
Além dos corticosteroides, imunossupressores como hidroxicloroquina, azatioprina e ciclofosfamida são usados para controlar a atividade da doença e induzir remissão. Esses medicamentos podem ajudar a prevenir danos aos órgãos e melhorar os resultados a longo prazo. Para pacientes com síndrome antifosfolípide, os anticoagulantes são essen- ciais para prevenir eventos trombóticos, como coágulos sanguíneos. Estudos demonstra- ram a eficácia da terapia anticoagulante em reduzir o risco de trombose recorrente em pacientes com LES e síndrome antifosfolípide [9]. Além das intervenções médicas, os cui- dados de suporte desempenham um papel crucial no manejo do LES. Abordar sintomas como fadiga, dor nas articulações e erupções cutâneas pode melhorar significativamente a qualidade de vida dos pacientes.
O prognóstico do LES varia amplamente, dependendo de fatores como a gravidade da doença, envolvimento de órgãos e resposta ao tratamento. Enquanto alguns pacientes podem apresentar sintomas leves e um prognóstico favorável, outros podem desenvolver complicações graves que impactam significativamente sua qualidade de vida. O diagnós- tico precoce e o tratamento eficaz são cruciais para melhorar os resultados em pacientes com LES [4]. Este relato de caso destaca os desafios associados ao diagnóstico e manejo do LES e da síndrome antifosfolípide (SAF), particularmente em contextos agudos com sin- tomas inespecíficos. A rápida deterioração da paciente e a necessidade de intervenção ur- gente ressaltam a importância de uma abordagem diagnóstica completa, intervenção oportuna e colaboração interdisciplinar.
O manejo bem-sucedido desta paciente exigiu uma equipe multidisciplinar, inclu- indo reumatologistas, cardiologistas e outros especialistas. O uso de corticosteroides e an- ticoagulação foi essencial para controlar a atividade da doença e prevenir complicações. Além disso, este caso enfatiza a importância de planos de longo prazo individualizados e de cuidados de acompanhamento para pacientes com LES e SAF. O monitoramento regu- lar da atividade da doença, exames laboratoriais e ajustes no plano de tratamento podem ajudar a melhorar os resultados e reduzir o risco de complicações.
Em conclusão, este relato de caso destaca as complexidades do manejo do LES e da SAF, enfatizando a necessidade de uma abordagem abrangente que inclua diagnóstico oportuno, tratamento eficaz e monitoramento contínuo. Ao abordar esses fatores, os pro- fissionais de saúde podem melhorar os resultados para pacientes com essas doenças au- toimunes complexas.
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